Des progrès, en 20 ans, pour l’amylose cardiaque à transthyrétine !
Les progrès diagnostiques et thérapeutiques ont permis de mieux faire connaître l’amyloïdose cardiaque à transthyrétine (ATTR-CA). En l’espace d’une vingtaine d’années, elle a changé de statut. Considérée comme rare et volontiers méconnue, elle est désormais de plus en plus souvent recherchée dans la pratique cardiologique courante devant des tableaux cliniques plus ou moins spécifiques, à un stade encore trop souvent tardif, celui de l’insuffisance cardiaque. L’accumulation rapide des protéines de transthyrétine mal configurées au sein du myocarde pèse lourd dans le pronostic et il reste du chemin à parcourir avant une prise en charge optimale et précoce de la maladie.
Davantage de diagnostics posés
Les progrès accomplis en deux décennies sont pourtant palpables, comme le montrent les résultats d’une étude rétrospective de cohorte britannique émanant du National Amyloidosis Centre de Londres. Entre 2002-2021, 2 995 patients ont été adressés à ce centre spécialisé, face à une suspicion d’amylose cardiaque à transthyrétine. Le diagnostic a été confirmé dans 67 % des cas.
L’analyse a porté sur quatre périodes de 5 ans chacune. En premier lieu, le pourcentage de patients adressés au centre a augmenté de manière hautement significative, pour ne pas dire exponentielle, le diagnostic étant le plus souvent évoqué à la lueur d’une scintigraphie osseuse ou encore d’une IRM cardiaque : de 2 % entre 2002 et 2006, il est passé à respectivement 34 % 51 % et 55 % au cours des trois périodes suivantes (p < 0,001). C’est la forme non héréditaire de la maladie du type sauvage qui domine dans le recrutement, les chiffres correspondants aux précédent étant de respectivement 0 %, 54 %, 67 % et 66 % (p<0,001).
Et plus précocement
Au fil du temps, la durée médiane des symptômes avant que le diagnostic soit posé s’est nettement raccourcie, passant de 36 mois entre 2002 et 2006 à 12 mois entre 2017 et 2021 (p < 0,001). Parallèlement, la proportion de formes diagnostiquées au stade 1 de la classification du National Amyloidosis Centre, a augmenté, les valeurs correspondant aux quatre périodes ci-dessus étant de respectivement 34 %, 42 %, 44 % et 53 % (p < 0,001). De ce fait, les paramètres échocardiographiques sont moins altérés : il en va ainsi de l’hypertrophie ventriculaire gauche appréciée par l’épaisseur du septum interventriculaire, avec des valeurs atteignant respectivement (en mm) 18,0 ± 3,8, 17,2 ± 2,6 16,9 ± 2,3 et finalement 16,6 ± 2,4 (p = 0,01).
De même les valeurs de la fraction d’éjection du…
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