Les malformations du cœur du fœtus: la tétralogie de Fallot

Il existe beaucoup de malformations possibles sur le cœur fœtal mais la plus célèbre et la plus traumatisante pour les étudiants en médecine est la tétralogie de Fallot.

Cette malformation, comme son nom l’indique, à été découverte (ou expliquée) en 1888 par un médecin marseillais, le Dr Fallot (anatomo-pathologiste).

Elle comporte 4 anomalies au niveau du cœur du fœtus:

1. l’artère pulmonaire qui est bouchée.

Cette artère, rappelez-vous, amène du sang pauvre en oxygène vers les poumons.

Puisque le poumon du fœtus ne fonctionne pas encore, cette obstruction n’est pas grave quand le bébé est encore dans l’utérus. Cette obstruction peut être totale ou partielle.

2. Une communication anormale entre le ventricule droit et le ventricule gauche.

Normalement les ventricules ne communiquent pas directement; ici, il existe un trou plus ou moins large sur la paroi séparant les deux ventricules.

Cela entraîne un mélange donc du sang riche en oxygène avec du sang pauvre en oxygène et donne un bruit caractéristique qui sera perçus au stéthoscope après la naissance du bébé. Avant sa naissance, l’échographie Doppler montre bien cette communication anormale,

3. Une artère aorte qui recueille aussi bien du sang du ventricule gauche que celui du ventricule droit! On appelle cela une aorte à cheval (… sur les deux ventricules). Normalement, le sang oxygéné sort du ventricule gauche pour aller dans l’aorte.

4. Un gros ventricule droit: du fait de l’artère pulmonaire plus ou moins bouchée, le ventricule se contracte plus fort pour pousser le sang. Cela entraîne son augmentation de volume. Mais, ce signe est tardif et n’apparaît qu’après la naissance du bébé. 

C’est donc l’association de ces 4 signes que l’on nomme la tétralogie de Fallot.

Il existe des variantes selon l’absence de certains signes ou la présence d’autres et on parlera ainsi de trilogie (3) ou pentalogie (5) de Fallot.

Cette tétralogie sera responsable d’une coloration bleue des bébés à la naissance ou quelques jours plus tard et des complications graves aboutissant souvent au décès du bébé ou de l’enfant. 

Heureusement, elle est opérable même s’il s’agit d’une chirurgie de pointe de plus en plus accessible dans nos pays sous-développés grâce à la coopération avec de grands hôpitaux occidentaux de chirurgie cardiaque pédiatrique. 

L’échographie durant la grossesse permet parfois de détecter cette malformation mais le plus grand nombre de tétralogie de Fallot est diagnostiqué après la naissance.

Elle est due à une anomalie chromosomique et souvent accompagnée d’autres anomalies génétiques ou chromosomiques comme la trisomie 21 et une vingtaine d’autres plus ou moins rares.

Elle peut aussi être la seule anomalie constatée chez le bébé.

Elle est favorisée par la consommation d’alcool chez la femme enceinte donc, mesdames, pas d’alcool pendant la grossesse.

Dr Abdoulaye Diop