Ce que vous devez savoir sur les variations pathologiques de l’ammoniémie Chez le nouveau-né et chez l’adulte.
L’ammoniémie consiste à doser le taux d’ammoniaque dans le sang. En temps normal, l’ammoniaque transformée au niveau du foie est à un taux sanguin artériel compris entre 0,10 et 0,80 mg/L (un peu moins dans le sang veineux).
Dans le sang veineux, les valeurs sont légèrement inférieures.
L’ammoniémie est très légèrement élevée lors des alimentations riches en protides.
L’ammoniémie peut être très élevée dans les insuffisances hépatiques sévères. Les variations pathologiques du taux d’ammoniaque dans le sang peuvent avoir de grave conséquences chez le nouveau-né et chez l’adulte qu’il ne faut absolument pas ignorer.
Chez le nouveau-né
L’élévation de l’ammoniémie prédit habituellement une anomalie congénitale portant sur l’une des enzymes impliquées dans le cycle de l’uréogénèse.
Les déficits congénitaux en carbamyl-phosphate synthétase et omithine-carbamyl transférase sont les plus sévères, conduisant le plus souvent le nouveau-né au décès dans un tableau clinique fait de coma, mouvement anormaux et troubles du tonus.
Chez l’adulte
Au cours des cirrhoses, les hyperammoniémies s’observent surtout lorsque l’hypertension portale ouvre des anastomoses portocaves. Dès lors l’absence ou F insuffisance d’épuration hépatique de l’ammoniac (devant être normalement incorporé dans l’urée), associée au shunt portocave explique son élévation dans le sang artériel.
À l’occasion des hémorragies digestives fréquentes chez ces malades (varices
œsophagiennes), la désamination bactérienne intense des acides aminés de l’hémoglobine produit de grandes quantités d’ammoniac qui atteindront le cerveau et seront responsables de troubles neurologiques variables, de la simple obnubilation jusqu’au coma, réversibles lorsque l’ammoniémie s’abaissera.
C’est la classique encéphalopathie portocave.
Dans la genèse des troubles de la conscience, interviennent, non seulement la toxicité propre de NH, mais aussi la déficience énergétique provoquée par le détournement de l’a-cétoglutarate du cycle citrique pour détoxiquer à tout prix l’ammoniac sous forme de glutamine non toxique.
